Tratamento dos Tumores Desmóides Intra-Abdominais associados à Polipose Adenomatosa Familiar

  • Sheila B. Martins Clínica Universitária de Cirurgia III da FMUC. Serviço de Cirurgia A
  • Júlio S. Leite Clínica Universitária de Cirurgia III da FMUC. Serviço de Cirurgia A
  • Ana S. Oliveira Clínica Universitária de Cirurgia III da FMUC. Serviço de Cirurgia A
  • Anabela Sá Serviço de Oncologia Médica. HUC – Centro Hospitalar Universitário de Coimbra
  • Francisco Castro e Sousa Clínica Universitária de Cirurgia III da FMUC. Serviço de Cirurgia A

Resumo

A evolução clínica dos tumores desmóides intra-abdominais é imprevisível. O objectivo deste estudo consistiu na análise dos resultados do tratamento dos doentes com tumores desmoides intra-abdominais associados a PAF, bem como o valor clínico do estadiamento de Church.

Métodos:  Estudo retrospectivo de todos os doentes operados de PAF, que nos últimos 25 anos desenvolveram tumores desmoides intra-abdominais. O estadiamento de Church baseia-se nos seguintes graus: I – Assintomático, <10cm, sem crescimento; II – Sintomas ligeiros, <10cm, sem crescimento; III –Sintomático, 10-20cm, crescimento lento; IV – Sintomas severos, >20cm, crescimento rápido. Todos foram submetidos a tratamento de tipo setp-up : AINEs, tamoxifeno, quimioterapia (baseada na doxorrubicina) e cirurgia para tratamento das complicações.

Resultados:  Foram estudados 10 doentes, sendo 8 mulheres, com idade média de 28 anos (17-67a); análise com seguimento médio de 7 anos. O diagnóstico de tumor desmóide foi estabelecido, em média, 3 anos após a cirurgia. Os quatro doentes no estádio I apresentaram regressão total após o tratamento médico. Os dois doentes do estádio III foram submetidos a cirurgia por obstrução intestinal e fístula da bolsa ileoanal, estando atualmente assintomáticos. Foi instituída quimioterapia a três doentes no estádio IV, que apresentaram regressão parcial do tumor e encontram-se assintomáticos, apesar de um necessitar de hemodiálise. O quarto doente do estádio IV faleceu por sépsis resultante do crescimento fulminante do tumor, apesar do tratamento com tamoxifeno e sulindac.

Conclusões:  Confirmou-se o valor clínico do estadiamento de Church assim como a eficácia da terapêutica step-up e dos esquemas de quimioterapia baseados na doxorrubicina para os tumores em crescimento progressivo.

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Referências

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Publicado
2015-03-31
Como Citar
MARTINS, Sheila B. et al. Tratamento dos Tumores Desmóides Intra-Abdominais associados à Polipose Adenomatosa Familiar. Revista Portuguesa de Cirurgia, [S.l.], n. 32, p. 17-25, mar. 2015. ISSN 2183-1165. Disponível em: <https://revista.spcir.com/index.php/spcir/article/view/461>. Acesso em: 01 nov. 2020.
Secção
Artigos Originais