Doença de Paget Perianal: A propósito de um caso clínico

  • Antonio Gandra d'Almeida Interno de Formação Específica de Cirurgia Geral Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho - EPE
  • T. Queirós Interna de Cirurgia Geral Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho – EPE
  • T. Queirós Interna de Cirurgia Geral Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho – EPE
  • J. Cardoso Assistente de Cirurgia Geral Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho – EPE
  • J. Cardoso Assistente de Cirurgia Geral Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho – EPE
  • L. L. Gandra Assistente Graduada de Cirurgia Geral Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho – EPE
  • L. L. Gandra Assistente Graduada de Cirurgia Geral Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho – EPE
  • J. Maciel Chefe de Serviço de Cirurgia Geral Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho – EPE
  • J. Maciel Chefe de Serviço de Cirurgia Geral Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho – EPE

Abstract

 Introdução: A Doença de Paget Extramamária é uma entidade rara. Afecta sobretudo áreas que contêm glândulas apócrinas, como a região perianal (DPPA), vulva, ânus, escroto e axila. 

Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 53 anos que recorreu à consulta por rectorragias. Ao toque rectal definia-se lesão na face póstero-lateral esquerda do recto, dura e friável. Realizou rectosigmoidoscopia que revelou a presença de uma lesão polilobulada com cerca de 4cm de maior diâmetro localizada a 2 cm da margem anal. Nessa mesma sessão foi realizada resseção endoscópica da lesão. O exame anátomo-patológico revelou adenocarcinoma bem diferenciado enxertado num adenoma tubulo-viloso. Após estadiamento da doença com Ecografia endo-anal, TAC toraco-abdomino, RMN pélvica e marcadores tumorais (CEA e ca 19.9), foi classificada como cT1N0M0 em função do resultado anátomo-patológico. O doente foi submetido a uma ressecção submucosa transanal para alargamento das margens. Durante esse procedimento foi identificada outra lesão, papilomatosa, da margem anal, que foi também excisada. A histologia da peça demostrou margens livres de lesão e uma papila hipertrófica com Doença de Paget extramamária com células em anel de sinete, CK 20 +++ CK7 +. 

Discussão: O diagnóstico final é feito pela histologia e estudo imunohistoquímico. A Doença de Paget pode ser classificada como primária (CK7 + CK 20- GCDFP +) ou secundária (CK7 – CK 20 + GCDFP –). Habitualmente é um tumor primário (CK7+/CK20-) mas em alguns casos pode ser uma projecção “pagetóide” de um adenocarcinoma colo-rectal (CK7-/CK20+). 

Conclusão: A DPPA é frequentemente diagnosticada tardiamente pela inespecificidade dos seus sintomas. O tratamento de eleição é a excisão cirúrgica. É fundamental determinar a presença de outras neoplasias concomitantes, de forma a proceder ao tratamento mais adequado, o que se traduz num melhor prognóstico. O follow-up é fundamental para detectar atempadamente as recidivas ou novas neoplasias associadas.

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References

1. Clarck ME, Schlussel AT, Gagliano RA. Management of adenocarcinoma in the setting of recently operated perianal Paget´s Disease. Case
reports in surgery, vol 2013, article ID 510813, 5pages

2. Pierie JP, Choudry U, Muzikansky A, Dianne MF, Ott MJ. Prognosis and management of extramammary Paget´s Disease and the association
with secondary malignancies. J Am Coll Sur 2003; 196: 45-50

3. Kim CW, Kim YH, Cho MS, Min BS, Baik SH, Kim NK. Perianal Paget´s Disease. Annals of Coloproctology 2014; 30 (5): 241-244

4. Stavrou M, Martin L, El-Madani F, Naik V, et al Perianal Paget´s Disease-report of a rare case. International Journal of surgery Case reports
3(2012) 483-485

5. Londero AP, Bertozzi S, Fruscalzo A, D´Aietti V et al. A review of extramammary Paget´s Disease: clinical presentation, diagnosis, management
and prognosis. Journal of Medicine and Medical Sciences Vol 4 (4) pp. 134-1548, Abril 2013

6. Sarmiento JM, Wolff BG, Burgart LJ, Frizelle FA, Ilstrup DM. Paget’s disease of the perianal region – an aggressive disease?. Dis Colon
Rectum. 1997;40:1187-1194,
Published
2016-06-30
How to Cite
GANDRA D'ALMEIDA, Antonio et al. Doença de Paget Perianal: A propósito de um caso clínico. Revista Portuguesa de Cirurgia, [S.l.], n. 37, p. 33 - 37, june 2016. ISSN 2183-1165. Available at: <https://revista.spcir.com/index.php/spcir/article/view/489>. Date accessed: 23 sep. 2017.
Section
Clinical Case